Síndrome PFAPA en los niños. Fiebre periódica.

Puede ser que nunca hayas oído hablar del síndrome PFAPA (acrónimo del inglés periodic fever, adenopathy, pharyngitis and aphthous stomatitis: fiebre periódica, adenopatías y estomatitis aftosa) pero, quién sabe, quizá haya alguien a tu alrededor que lo haya pasado sin haber tenido nunca el diagnóstico. A veces nuestros hijos presentan fiebres sin más, esporádicas… Pero este no es el caso. Puedes sospechar un síndrome PFAPA si tu hijo se pone enfermo todos los meses (casi puedes adivinar el día), con fiebres altas bastante súbitas, con dolor de garganta, adenopatías (inflamación de los ganglios linfáticos) y/o aftas bucales durante más de tres días. Siempre que se le realizan exudados o cultivos de garganta dan negativo a streptococo (con lo cual no es necesario administrar antibiótico) y la fiebre tarda muchísimo en bajar con ibuprofeno o antitérmicos.

Por regla general, el síndrome PFAPA afecta a varones de entre dos y cinco años de edad, solucionándose por sí mismo al cabo de cuatro o seis años. Sin embargo, este síndrome autoinflamatorio puede presentarse en niños más mayores, e incluso en adultos, denominándose síndrome PFAPA-like.

Y en estas estamos con Gololo, como sabes…

Cómo se diagnostica el Síndrome PFAPA

Esta enfermedad es la más habitual dentro de los síndromes de fiebres recurrentes o periódicas y fue descubierta en 1987 por Marshall y colaboradores, siendo Berlucci quien fijó el acrónimo (que sirve de definición) en 1989.

Su diagnóstico parece ser eminentemente clínico, el pediatra o especialistas deberán descartar otras posibles causas de estas fiebres. Como te comentaba al principio, el niño debe presentar estos síntomas para que se valore positivamente como un caso de PFAPA:

• Fiebre periódica de comienzo precoz (habitualmente antes de los cinco años, pero ya vemos que se presenta en edades más avanzadas).
• El episodio se acompaña con al menos uno de los siguientes síntomas:

1. Aftas orales
2. Adenitis cervical
3. Faringitis con o sin amigdalitis exudativa

• Rápida respuesta a los corticoides
• Exclusión de neutropenia cíclica (enfermedad congénita hereditaria poco frecuente)
• Asintomático entre los episodios
• Desarrollo normal

 

Ricart Campos 2014. Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital Sant Joan de Déu (Barcelona)

En nuestro caso, fue a finales de Primero de Primaria (ya tenía 7 años) cuando comenzamos a fijarnos en que siempre «se cogía la garganta». Al principio no eran todos los meses pero sí con frecuencia y los exudados siempre eran negativos. Le dábamos ibuprofeno pero tardaba en bajarle la fiebre tan alta que sufría. A mediados de Segundo la cosa fue a peor. Nos dimos cuenta de que era todos los meses, la pediatra nos recetaba medicamentos para el sistema inmunológico y ya muchas veces como «sabíamos lo que era» comenzábamos con el ibuprofeno en cuanto él nos decía que le molestaba la garganta.

En este curso ya se nos hacía raro (y coñazo, todo sea dicho) que el crío se pusiese malo todos los meses, solo de eso, de la garganta, el resto del tiempo no se ha pillado ni un catarro. La gente en seguida nos aconsejaba quitar las amígdalas, pero la pediatra insistía en ir anotando los episodios y esperar (siempre es falta de madurez, ya sabes). Solicité analítica y al final se la realizaron tras una visita a urgencias del Hospital Niño Jesús, de Madrid. Allí, con nuestro testimonio, el médico que le atendió indicó en su informe a la pediatra que se valorase el PFAPA. Para aquél entonces yo ya había leído sobre él…

La analítica (completísima) y el cultivo (negativo, de nuevo) salieron bien, pero Gololo continuaba poniéndose malo :(. Mientras esperábamos al día en el que teníamos la primera cita con el otorrino, nuestra pediatra nos recetó corticoides.

«Mano de Santo».

La fiebre remitió en seguida y en dos días ya estaba bien. ¡Habíamos acortado muchísimo los días en los que estaba enfermo, con fiebre altísima, sin comer y con malestar!

Y, como he contado en redes sociales estos días, finalmente acudimos al otorrino quien nos remitió al reumatólogo y él corroboró el diagnóstico. Nos ha cambiado de corticoides y en unos meses volveremos a verle. Ahora toca hacer un seguimiento y, en un futuro, valorar la operación de amígdalas o no, ya que es una enfermedad autolimitada, que desaparece sola, vaya… ¿Cuándo? Eso no lo sabemos :(.

¿Qué causa el síndrome PFAPA?

Por el momento se desconoce cuál es la causa exacta del síndrome PFAPA en niños y adultos. Se sospecha que puede existir una inmadurez del sistema inmune. Está considerada (aunque no cumple, en realidad, todos los requisitos) como una enfermedad autoinflamatoria autolimitada que no tiene base genética, ni es hereditaria.

El sistema inmune de los pequeños se activa sin agentes infecciosos que lo provoquen en realidad, por lo que no es una enfermedad contagiosa.

 

Tratamiento del síndrome PFAPA

Como ya te he comentado, el tratamiento (y parte del diagnóstico) se basa en corticoterapia que hace que los episodios se reduzcan en tiempo de manera drástica, algo con lo que estamos muy contentos, la verdad. Eso sí, la administración de este medicamento puede hacer que el tiempo entre un brote y otro pueda acortarse. Por el momento ha sido al contrario, tras la primera administración de corticoides Gololo estuvo algo más de cinco semanas sin ponerse enfermo.

Acabamos de comenzar, como ves, con los corticoides, pero en las dos ocasiones el resultado ha sido súper positivo y él tan feliz porque pensaba que iba a perderse la Fiesta del Agua del Fin de curso y ¡sí pudo ir!

También existe la opción de la amigdalectomía, pero los médicos suelen esperar a ver cómo evoluciona por sí mismo el síndrome (ya que tiende a resolverse de manera espontánea la mayoría de las veces) antes de realizar una operación (con lo que esta supone) que tiene una eficacia en torno al 65% .

Como ves, nosotros estamos en el principio del camino, a ver cómo va evolucionando pero, al menos, tenemos diagnóstico y sabemos lo que es y cómo tomárnoslo porque antes evitábamos que Gololo tomase cosas frías, le regañábamos si no iba con la bufanda en invierno, si no se abrigaba… Y luego pasábamos la angustia de verle malo tantas veces con fiebres tan altas… Esperemos que pronto le diga adiós al síndrome PFAPA ;).

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ACTUALIZACIÓN:

Al comenzar con la corticoterapia es cierto que la primera vez el episodio de PFAPA se retrasó pero después tuvimos unos meses en los que se le repitió dos veces al mes (creo que fueron dos)… algo que, inevitablemente, te da «bajón». Poco a poco los corticoides hicieron el efecto deseado: los episodios eran brevísimos una vez administrada la dosis (si por la mañana presentaba síntomas y tomaba la medicación por la tarde ya era un niño normal).

Las revisiones en reumatología del Hospital Niño Jesús comenzaron a espaciarse. Íbamos cada seis meses, le indicábamos las fechas concretas en las que surgían los brotes, los síntomas y la fiebre alcanzada. Con el tiempo, Gololo ha tenido temporadas en las que no ha sufrido ningún episodio de PFAPA. Ahora mismo estamos a prácticamente un año desde que sufrió el último ¡estamos súper felices! De momento, tras haber pasado la última revisión este pasado septiembre de 2020, no volveremos a consulta hasta dentro de un año.

¡Mucho ánimo a todas las familias que lo sufrís y a los peques que lo padecen! Como veis, es lento, pero la enfermedad va remitiendo y termina por desaparecer.

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Fuentes consultadas:

http://archivos.fapap.es/files/639-1234-RUTA/03_Sindrome_PFAPA.pdf

http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/24_sindrome_pfapa.pdf

http://www.fmfspain.com/sindromes-autoinflamatorios/sindrome-pfapa/